뷰트병: 환자가 꼭 알아야 할 4가지 생활팁

 

뷰트병(부티르산뇨증, Butyryl-CoA 탈수소효소 결핍증)은 매우 희귀한 대사 질환으로, 체내에서 특정 지방산을 분해하는 데 문제가 생기는 유전 질환입니다. 워낙 드문 병이기 때문에 진단 후에도 일상에서 어떻게 관리해야 하는지 정보가 부족한 경우가 많습니다. 하지만 꾸준한 생활 관리만으로도 증상을 조절하고 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다.

이 글에서는 뷰트병 환자와 보호자가 반드시 알아야 할 4가지 실용적인 생활 수칙을 소개합니다.

뷰트병이란?

뷰트병은 Butyryl-CoA 탈수소효소 결핍으로 인해 발생하는 대사질환으로, 단쇄 지방산을 분해하지 못해 체내에 독성 물질이 축적되는 병입니다. 주요 증상은 다음과 같습니다:

• 저혈당
• 무기력감
• 구토
• 경련
• 발달 지연

대부분 영아기 또는 유아기에 진단되며, 적절한 식이요법과 생활 관리로 상태를 안정시킬 수 있습니다.

뷰트병 관리에 도움이 되는 4가지 생활 수칙

1. 저지방, 고탄수화물 식단 유지
   - 지방산 대사에 이상이 있는 질환이므로 지방 섭취를 줄이면 대사 위기를 예방할 수 있습니다.
   - 복합 탄수화물(통곡물, 과일, 전분 채소 등)을 통해 안정적인 에너지 공급이 중요합니다.
   - 전문 대사영양사와 함께 맞춤 식단을 계획하세요.
2. 금식 금지, 식사 간격 일정하게 유지
   - 공복 상태는 저혈당과 대사 이상을 유발할 수 있습니다.
   - 하루 3~4시간 간격으로 자주 소량 식사를 하세요.
   - 특히 영유아는 밤에도 간식이나 포도당 공급이 필요할 수 있습니다.
3. 질병 초기 증상에 민감하게 대응하기
   - 가벼운 감기나 감염도 대사 균형을 무너뜨릴 수 있습니다.
   - 피로, 식욕 감소, 평소와 다른 행동 등이 나타나면 즉시 반응하세요.
   - 응급 대응계획을 미리 준비해두고, 이상 징후가 생기면 의료진에 바로 연락하세요.
4. 비상계획서 작성 및 공유
   - 의료용 인식표(메디컬 ID)를 항상 착용하고, 응급계획서를 소지하세요.
   - 학교, 어린이집, 가족들에게 질환과 응급 시 대처 방법을 알려두는 것이 중요합니다.
   - 희귀질환 환자 등록이나 지원 단체에 가입해 정보와 도움을 받는 것도 추천드립니다.

결론: 작은 습관이 큰 변화를 만듭니다

뷰트병은 희귀 질환이지만, 절대 무기력하게 받아들일 필요는 없습니다. 식이요법, 규칙적인 일상, 그리고 응급 상황에 대비한 준비만 잘 되어 있다면, 환자와 가족 모두 안정된 삶을 이어갈 수 있습니다.

여러분이나 가족 중 뷰트병을 관리하고 계신가요? 도움이 된 팁이나 경험을 댓글로 나눠주세요. 희귀질환 커뮤니티에 큰 도움이 될 수 있습니다.