아이슬러-웰런조프 증후군(Isler-Wellens Syndrome)은 폐혈관 기형(Pulmonary Arteriovenous Malformation, PAVM)으로 알려진 희귀 혈관 질환으로, 폐에서 동맥과 정맥이 비정상적으로 연결되어 발생합니다. 이로 인해 호흡곤란, 저산소증, 뇌경색 또는 뇌농양의 위험이 높아질 수 있습니다. 드문 질환이지만 조기 치료와 적절한 대응을 통해 예후를 크게 개선할 수 있습니다. 이 글에서는 혈관 전문의들이 권장하는 3가지 효과적인 치료 전략을 소개합니다.
아이슬러-웰런조프 증후군이란?
이 증후군은 폐에서 동맥과 정맥이 직접 연결되는 기형(AVM)으로 인해 발생합니다. 이 연결은 폐 모세혈관을 우회하여 혈액이 걸러지지 않고 순환하게 되어 다음과 같은 문제를 일으킬 수 있습니다:
- 만성 저산소증
- 혈전이 뇌로 이동해 뇌졸중 유발 가능
- 여과되지 않은 세균으로 인한 뇌농양
- 지속적인 기침, 피로, 어지러움
조기 진단과 전문 치료가 이러한 합병증 위험을 줄이는 핵심입니다.
1. 경피적 색전술 (비침습적 치료)
시술 방법:
혈관 내 카테터를 이용해 AVM 부위까지 접근한 후, 코일 또는 풍선을 사용해 비정상 연결을 차단합니다.
장점:
- 비수술적이며 회복 기간이 짧음
- 산소포화도 개선 및 우심-좌심 단락 감소
- 다발성 AVM인 경우 반복 시술 가능
주의사항:
재관류(recanalization)의 가능성이 있으므로 추적 관리가 필요합니다.
2. 수술적 절제술 (국소 수술 치료)
수술 방법:
AVM이 크거나 접근이 어려운 부위에 있는 경우, 흉강경 또는 개흉 수술을 통해 폐 조직 일부를 절제합니다.
적용 이유:
- 색전술로 충분하지 않은 경우 확실한 해결책
- 심각한 출혈이나 저산소증 동반 시 권장됨
주의사항:
전신 마취와 수술 후 회복 기간이 필요하며, 고위험군은 신중한 평가 필요
3. 표적 약물 치료 (의료적 보조 접근)
치료 원리:
혈관 내피세포 성장인자(VEGF)를 억제하는 약물(예: 베바시주맙)을 통해 새로운 AVM 형성을 억제합니다.
활용 사례:
- 다발성 AVM 또는 수술/시술이 어려운 환자
- 색전술 보조 치료로 활용 가능
주의사항:
정기적인 검사와 부작용 모니터링이 필요하며, 단독 치료보다는 보조 요법으로 사용됩니다.
언제 전문의를 찾아야 할까?
이유 없는 호흡곤란, 청색증, 두통이 반복된다면 흉부외과 또는 혈관 중재시술 전문의와 상담하세요.
가족성 사례가 의심될 경우 유전자 검사도 고려해볼 수 있습니다.
결론: 맞춤형 치료로 일상 회복
아이슬러-웰런조프 증후군은 희귀 질환이지만, 개인별 맞춤 치료 전략을 통해 효과적으로 관리할 수 있습니다. 비침습적 시술, 수술, 약물 치료를 상황에 맞게 병행하면 산소포화도 개선, 합병증 예방, 삶의 질 향상에 큰 도움이 됩니다.
여러분이나 가족이 폐혈관기형(AVM) 치료를 받아보신 적이 있으신가요? 색전술, 수술, 약물치료 중 경험하신 방법과 그 효과를 댓글로 공유해주세요. 실질적인 경험이 큰 힘이 됩니다.